Слух у ребенка с синдромом Дауна

Оставлен Лизавета

Описание: 

Автор рассматривает особенности слуха, связанные с трисомией по 21-й паре хромосом, рассказывает о причинах снижения слуха и путях их коррекции, о методах и рекомендуемой регулярности исследования слуха у ребенка с синдромом Дауна.

Трудно переоценить роль слуха в вопросе психоречевого, интеллектуального и социального развития любого ребенка. Исследования показывают, что до 80% людей с синдромом Дауна могут иметь те или иные нарушения этой функции[6]. А это значит, что раннее выявление и лечение снижения слуха у ребенка, безусловно, способствует предупреждению возникновения вторичных нарушений психологического характера и облегчению социальной адаптации. 

Слух

Прежде чем обратиться к особенностям, связанным с трисомией по 21-й паре хромосом рассмотрим нормальную работу уха. Звуковые волны, проходя вдоль слухового прохода наружного уха, встречаются с барабанной перепонкой (рис. 1). По сути, это ворота в среднее ухо — воздушную полость, содержащую цепочку из трех маленьких косточек (молоточек, наковальня, стремечко), которые соединяют барабанную перепонку с овальным окном (небольшой мембраной, отделяющей среднее ухо от внутреннего). Звуковые волны заставляют барабанную перепонку вибрировать, что, в свою очередь, приводит в движение слуховые косточки, проводящие колебания на овальное окно. Эти колебания, проходя через жидкость во внутреннем ухе, раздражают волосковые клетки улитки. На этом этапе информация преобразуется в нервные импульсы, которые передаются вдоль слухового нерва по сложным маршрутам в ствол и кору головного мозга, где звук анализируется. Помехи передачи звука на любом из этих этапов влияют на слух в целом.

Рисунок 1. Строение уха 

Обычно давление воздуха в среднем ухе такое же, как и окружающее атмосферное давление. Это регулируется работой евстахиевой трубы, соединяющей полость среднего уха и верхнюю часть глотки.

Снижение слухаСуществует несколько видов снижения слуха.

Кондуктивная тугоухость это крайне распространенная форма снижения слуха, вызванная нарушением функции среднего уха вследствие воспаления (средний отит) или закрытия просвета наружного уха (образованием серных пробок, инородными телами). По данным разных авторов, с проблемами среднего уха связано 83% тугоухости у детей с синдромом Дауна [5].

Сенсоневральную тугоухость вызывает повреждение улитки или слухового нерва. Предположительно частота такой формы потери слуха увеличивается с возрастом, что является основанием для регулярной оценки слуха у ребенка, даже при отсутствии признаков кондуктивной тугоухости.

У некоторых детей встречается смешанная сенсоневральная и кондуктивная тугоухость.

Пути коррекции

Избытки серы в наружных слуховых проходах могут быть смягчены ушными каплями или удалены путем спринцевания и/или инструментарием. Указанные процедуры выполняются исключительно специалистом (ЛОР-врачом).

Отиты довольно часто встречаются у детей с синдромом Дауна. При этом жидкость скапливается в полости среднего уха, нарушая свободное движение косточек и, тем самым, передачу вибрации. Дренажная функция евстахиевой трубы, которая у детей с синдромом Дауна обычно анатомически более узкая, нарушается.

Частота отитов и связанных с ними снижений слуха меняется в течение года: в жаркий летний период дети страдают меньше. При лечении среднего отита, сопровождающегося скоплением жидкости, могут применяться установка люверсов (с целью компенсации давления в трубе), а также тонзиллэтомия и/или аденэктомия.

Установка люверсов в барабанной перепонке позволяет жидкости вытекать из среднего уха в наружный слуховой проход. Люверсы представляют собой крошечные трубки с фланцами на каждом конце. Дренаж полости среднего уха может быть достигнут путем перфорации барабанной перепонки лазером. Такие перфорации, как правило, заживают достаточно быстро, и многие специалисты считают эту процедуру эффективной.

Существуют противоречивые данные о том, способствует ли безмолочная диета снижению продукции слизи, приводящей к развитию инфекции в среднем ухе. Доктор Дж. Деннис (J.Dennis) и ее коллеги предполагают, что двухнедельная безмолочная диета помогает нормализации продукции слизи[2].

Лечение скопления жидкости в полости среднего уха у детей с синдромом Дауна является обязательным. Многие авторы считают, что нелеченый отит у детей с синдромом Дауна может вызвать необратимые изменения в функционировании среднего уха. М. Марцел (Marcell) полагает, что снижение подвижности барабанной перепонки у 40% молодых пациентов с синдромом Дауна, вероятно, возникло в результате многолетнего скопления жидкости в среднем ухе [4]. Т. Бэлкони (Balkany) указывает на то, что хронический средний отит может привести к необратимым изменениям в подвижности слуховых косточек [5].

Инфекции среднего уха особенно характерны для детей с синдромом Дауна. Это связано с проблемами плохого дренажа полости среднего уха, а также с тем, что люди с синдромом Дауна более подвержены различным инфекционным заболеваниям. Лечение инфекции среднего уха обычно включает назначение антибиотиков и, при необходимости, проведение одного из вмешательств, перечисленных выше.

Сенсоневральная потеря слуха связана с нарушением во внутреннем ухе или улитке. К ней приводят также нарушения, имеющиеся в центральной нервной системе. Она может быть диагностирована с рождения или развиться позже с выпадением высоких частот, что может оказать серьезное влияние на понимание речи, поскольку именно эти частоты придают речи разборчивость. Этот тип снижения слуха часто не замечают на ранних стадиях, потому что такие дети не всегда ведут себя так, как будто они плохо слышат. Они реагируют на множество разных звуков, но склонны слышать скорее низкочастотный гул, содержащий мало реальной информации. Те, кто могут «читать по губам», иногда сохраняют способность общения достаточно долго. В качестве коррекции слуха часть пациентов с таким типом тугоухости успешно использует слуховые аппараты. Однако не у всех удается восстановить слух.

Обследование

Всем новорожденным в родильных домах России проводится неонатальный    аудиологический скрининг. Но хорошие результаты такого скрининга не исключают необходимости мониторинга слуха у ребенка с синдромом Дауна в дальнейшем. И наоборот, при выявлении нарушений диагноз тугоухости не устанавливается без проведения уточняющей диагностики. Дети с синдромом Дауна должны быть направлены в центр аудиологии, так как для диагностики им могут потребоваться специальные методы тестирования. Существует ряд методов исследования слуха:

  • Тимпанометрия, также известная как импеданс-тест. Это часто используемый тест, который позволяет аудиологу проверить движение барабанной перепонки. Исследование безболезненно. Иногда необходимо сотрудничество ребенка. Тест позволяет обнаружить возможную причину кондуктивной тугоухости.
  • Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Этот тест используется в рамках неонатального аудиологического скрининга. Он не требует активного участия со стороны ребенка. Тест обнаруживает и анализирует определенные звуки, которые проводятся во внутреннее ухо.
  • Тональная аудиометрия. Она может использоваться, если дети в состоянии понимать инструкции и реагировать на звук, например, поднятием руки или помещением колышек в отверстие. Существует ряд модификаций метода. Ребенок сигнализирует всякий раз, когда он слышит определенный тон, и ответы вносятся в график аудиограммы.

Регулярность исследования слуха у ребенка с синдромом Дауна

После исследования в период новорожденности слух тщательно исследуется у ребенка в возрасте около 9 месяцев, далее около 18 месяцев и затем ежегодно до десяти лет. После достижения десятилетнего возраста тестирование проводится каждые два года. Однако родители детей с синдромом Дауна должны обращаться к ЛОР-врачу всякий раз, если они чувствуют, что слух у ребенка изменился.

Снижение слуха может быть легкой, а также средней и тяжелой степени:

  • нормальный слух: 0—15 дБ,
  • легкая или минимальная  потеря слуха: 16—25 дБ,
  • умеренная потеря слуха: 26—40 дБ,
  • средняя потеря слуха: 41—55 дБ,
  • тяжелая степень потери слуха: 71—90 дБ,
  • тотальная глухота: >90 дБ. 

У человека с нормальным слухом на аудиограмме отражаются две строки (по одной для каждого уха) от самой низкой до самой высокой частоты, на уровне около нуля децибел. На рис.2 показана аудиограмма человека, который нормально слышит правым ухом.

Рисунок 2. Нормальная правосторонняя аудиограмма 

На аудиограмме показано, что человек способен слышать звуки всех частот, кроме высших, даже если они очень тихие.

На рис. 3 показана картина кондуктивной тугоухости легкой степени — около 35 дБ. Линия начинается около 40дБ,отражаяснижение слуха на низких частотах, и затем выравнивается на уровне около 35дБ.

 

Рисунок 3. Левосторонняя аудиограмма ребенка с умеренной степенью кондуктивной тугоухости.

 

На рис. 4 представлена аудиограмма ребенка с сенсоневральной глухотой, которая становится более значимой на высоких частотах.

 

Рисунок 4. Левосторонняя аудиограмма ребенка с сенсоневральной глухотой

 

Многие исследования отмечают связь между познавательным, языковым, эмоциональным развитием детей, с одной стороны, и снижением слуха (даже самой слабой степени) — с другой. Бэлкони показал, что существуют статистически значимые различия IQ у обычных детей с легкой степенью потери слуха и контрольной группой, включающей детей с синдромом Дауна [3]. Для детей с синдромом Дауна даже малейшее снижение слуха может иметь негативное влияние на общее интеллектуальное развитие.

В заключение нужно отметить, что дети с синдромом Дауна в некоторой степени подвержены особому риску снижения слуха из-за ряда физиологических особенностей. Есть целый ряд проблем, связанных с полостью среднего уха, которые, при этом, могут быть успешно решены, если дети наблюдаются с рождения. 

Литература

  1. Davies B. Auditory disorders // New Approaches to Down Syndrome / B. Stratford, P. Gunn (Eds.). London:Cassell,1996. Р. 100—121.
  2. Dennis J. Nasal congestion in children with Down syndrome: Action Sheet. 2001.URL: http://www.dsmig.org.uk/library/articles/nasal-congestion.html#160
  3. Hearing loss in Down's syndrome / T.J.Balkanyet al. //Clinical Pediatrics. 1979. № 18.Р.116—118.
  4. Marcell M.M. Relationships with between hearing and auditory cognition in Down's syndrome youth // Down Syndrome Research and Practice.1995.Vol. 3, № 3.Р. 75—79.
  5. Ossicular abnormalities in Down's syndrome / T.J.Balkanyet al. //Otolaryngology: Head and Neck Surgery.1979.Vol. 87. Р. 372—384.
  6. Shott S. R. Down syndrome: Common pediatric ear, nose and throat problems //Down Syndrome Quarterly. 2000.Vol. 5, № 2.Р. 1—6.
  7. Shott S.R. Hearing loss in children with Down syndrome // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2001. № 6.Р.199—205.